Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Полинейропатия

Клинические рекомендации Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей МКБ G Оглавление Ключевые слова Список сокращений Термины и определения 1. Краткая информация 2. Диагностика 3. Лечение 4. Реабилитация 5. Профилактика и диспансерное наблюдение 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания Критерии оценки качества медицинской помощи Список литературы Приложение А1. Состав рабочей группы Приложение А2.

Методология разработки клинических рекомендаций Приложение А3. Связанные документы Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента Приложение В. Информация для пациентов Приложение Г. POEMS Polyneuropathy, Organomegaly, poly-Endocrinopathy, Myeloma proteins, Skin lesions — синдром, включающий остеосклеротическую миелому, диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию, лимфому или амилоидоз. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия ХВДП — приобретенное заболевание периферических нервов аутоиммунной природы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Этиология ХВДП в настоящее время неизвестна. Тем не менее, предполагается, что наиболее вероятной является иммунно-опосредованная природа болезни. При ХВДП аутоиммунные воспалительные процессы опосредованы нарушениями как клеточного, так и гуморального звена иммунной системы.

Проявления демиелинизации могут наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Помимо демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отек подоболочечного пространства нерва. Морфологические изменения при ХВДП напоминают нарушения при экспериментальном аутоиммунном неврите.

Анализ 27 случаев ХВДП у детей выявил, что дебют заболевания может наблюдаться в любом возрасте от 1 до 18 лет , а максимум заболеваемости отмечался в лет [8,10]. Типичная форма ХВДП симметричная проксимальная и дистальная мышечная слабость, чувствительные нарушения в руках и ногах, развивающиеся в течение не менее 2-х месяцев.

При рассмотрении поддерживающих критериев следует отметить возрастающую роль нейрорадиологических методов в диагностике ХВДП. Показано, что интратекальный отек и утолщение корешков спинного мозга не коррелирует с тяжестью начальных проявлений болезни и тяжестью симптомов, но при повторных исследованиях отмечается четкая зависимость положительных изменений от эффективности терапии.

Биопсию нерва у детей следует рекомендовать в качестве диагностической процедуры в исключительных случаях, особенно у детей, когда все остальные методы исследования оказались не информативными. В последующем рекомендуется повторное внутривенное введение иммуноглобулинов каждые недели в течение 6 месяцев. Разделение общей курсовой дозы на 5 дней не является обязательным условием.

При КСТ обязательным условием является профилактика и мониторирование возможных побочных эффектов. При назначении КСТ важно соблюдение диеты с резким ограничением потребления углеводов. Комментарии: плазмаферез является инвазивным и относительно затратным по времени методом лечения, при котором всегда есть риск развития нежелательных осложнений, что сводит его использование у детей с ХВДП к случаям с наличием жизненных показаний.

Применяется следующая схема плазмафереза: три процедуры один раз в неделю; курс из пяти сеансов с интервалами дня в течение дней. Последующие процедуры плазмафереза проводятся с интервалом недели в течение 1 года. Сила рекомендаций — 2; достоверность доказательств — сформулировать невозможно. Комментарии: у детей с ХВДП среди иммуносупрессоров второй линии терапии в основном назначаются азатиоприн ж,вк , циклоспорин А ж,вк и метотрексат ж,вк.

Продолжительность приема — до 3 и более лет [3,4,5]. Необходимо проведение курсов физической реабилитации массаж, ЛФК, аппаратная кинезиотерапия и др.

В период обострения ребенка ХВДП необходимо госпитализировать в неврологическое отделение для проведения патогенетической терапии. Курс стационарного лечения составляет дней, в зависимости от тяжести состояния. В дальнейшем возможно проведение терапии в условиях дневного стационара. После выписки из стационара наблюдение за детьми, перенесшими обострение ХВДП должен осуществлять невролог по месту жительства с частотой 1 раз в 3 месяца в течение длительного времени не менее 5 лет для контроля состояния и оценки побочных эффектов для детей получающих поддерживающую терапию кортикостероидами.

При адекватном лечении возможно купирование симптомов поражения периферических нервов и сохранение длительной ремиссии заболевания. В редких случаях возможно прогрессирующее течение заболевания с частыми обострениями формированием стойкого неврологического дефицита и вторичных ортопедических нарушений.

ХВДП обычно не представляет угрозы для жизни пациентов. Прогноз болезни у детей в целом лучше, чем у взрослых в большинстве случаев возможно достижение полной ремиссии.

Проведена терапия высокими дозами внутривенных иммуноглобуинов при отсутствии медицинских противпоказаний. Проведена длительная терапия большими дозами пероральных кортикостероидов при отсутствии медицинских противопоказаний.

Баранов А. РАН, профессор, д. Намазова-Баранова Л. Глубина поиска - 5 лет. При отборе публикаций, как потенциальных источников доказательств, использованная в каждом исследовании методология изучается для того, чтобы убедиться в ее валидности. Результат изучения влияет на уровень доказательств, присваиваемый публикации, что в свою очередь, влияет на силу рекомендаций.

Для минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо. Любые различия в оценках обсуждались всей группой авторов в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать, насколько доступна для понимания интерпретация доказательств, лежащая в основе рекомендаций.

От врачей первичного звена получены комментарии в отношении доходчивости изложения данных рекомендаций, а также их оценка важности предлагаемых рекомендаций, как инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались членами рабочей группы авторами рекомендаций. Каждый пункт обсуждался в отдельности. Проект рекомендаций был рецензирован независимыми экспертами, которых, прежде всего, попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

Надежные непротиворечивые доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или неопровержимые доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Сильная рекомендация, которая может использоваться в большинстве случаев у преимущественного количества пациентов без каких-либо изменений и исключений.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с некоторыми ограничениями противоречивые результаты, методологические ошибки, косвенные или случайные и т.

Дальнейшие исследования если они проводятся , вероятно, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее. Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемном клиническом опыте, результатах РКИ, выполненных с существенными недостатками. Любая оценка эффекта расценивается как неопределенная. Относительно сильная рекомендация, которая может быть изменена при получении доказательств более высокого качества.

Надежные доказательства, основанные на хорошо выполненных РКИ или подтвержденные другими неопровержимыми данными. Выбор наилучшей тактики будет зависеть от клинической ситуации обстоятельств , пациента или социальных предпочтений.

Доказательства, основанные на результатах РКИ, выполненных с существенными ограничениями противоречивые результаты, методологические дефекты, косвенные или случайные , или сильные доказательства, представленные в какой-либо другой форме. Дальнейшие исследования если они проводятся , скорее всего, окажут влияние на нашу уверенность в оценке соотношения пользы и риска и могут изменить ее.

Альтернативная тактика в определенных ситуациях может явиться для некоторых пациентов лучшим выбором. Неоднозначность в оценке соотношения пользы, рисков и осложнений; польза может быть сопоставима с возможными рисками и осложнениями.

Доказательства, основанные на обсервационных исследованиях, бессистемного клинического опыта или РКИ с существенными недостатками. Актуализация данных клинических рекомендаций будет проводиться не реже, чем один раз в три года. Принятие решения об обновлении будет принято на основании предложений, представленных медицинскими профессиональными некоммерческими организациями с учётом результатов комплексной оценки лекарственных препаратов, медицинских изделий, а также результатов клинической апробации.

Порядки оказания медицинской помощи: Приказ Министерства здравоохранения и социального развития РФ от 16 апреля г. N н "Об утверждении Порядка оказания педиатрической помощи". Основные проявления заболевания связаны с развитием слабости мышц рук и ног, нарушение ходьбы, расстройствами мелкой моторики. Назначение патогенетической терапии ВВИГ, пероральные кортикостероиды, плазмаферез в ранние сроки заболевания определяет благоприятный прогноз и улучшает качество жизни детей с ХВДП, предотвращая их инвалидизацию.

Зачем - см. Запомнить меня. Забыли пароль? Для специалистов здравоохранения! Соглашение об использовании. Клинические рекомендации. МКБ G Год утверждения частота пересмотра : пересмотр каждые 3 года.

ID: КР Краткая информация 1. Преимущественная проксимальная форма Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, атипичная форма. Асимметричная форма синдром Льюиса-Самнера 1. Атипичные формы ХВДП: 1 преимущественно дистальная симметричная форма полинейропатии; 2 преимущественно проксимальная форма полинейропатии; 3 асимметричная форма или синдром Льюиса-Самнера; 4 фокальная форма; 5 моторная форма; 6 сенсорная форма. Диагностика 2. Развитие слабости должно развиваться в течение не менее 2 мес.

У части пациентов возможно поражение черепных нервов. Обязательным условием является отсутствие или значимое снижение рефлексов во всех конечностях [1,2,8,10,12,17].

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения. Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на тыс.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — это аутоиммунное демиелинизирующее заболевание периферической нервной системы, характеризующееся рецидивирующим или прогрессирующим течением с преимущественно демиелинизирующим типом поражения.

Частота заболеваемости ХВДП, оцененная на большой популяции у взрослых составляет от 1 до 3 на тыс. ХВДП встречается в любом возрасте, включая детей [9]. Для ХВДП характерно два пика заболевания. Первый пик заболевания регистрируется в ти летнем возрасте, второй — старше ти лет. Развитию заболевания предшествует контакт организма с вирусной инфекцией или с иммунизацией профилактической вакцинацией.

В настоящее время эта гипотеза не была подтверждена. В основе патогенеза ХВДП лежит вовлечение в процесс клеточного и гуморального звена иммунитета [8]. Аутореактивные клетки проникают в нерв и нарушают целостность миелина [3]. Демиелинизация может наблюдаться на любом отрезке периферического нерва от спинномозговых корешков до его дистальных участков. Кроме демиелинизации в биоптатах икроножного нерва были выявлены воспалительные инфильтраты и отёк подоболочечного пространства нерва.

Обычно заболевание начинается постепенно, с симметричной слабости в конечностях и потери чувствительности. Сначала поражаются нижние конечности. В результате поражения нижних конечностей у больных затрудняется походка, способность подняться по лестнице или из кресла. Наиболее типичной формой ХВДП является сенсомоторная форма, при которой отмечаются как двигательные, так и чувствительные нарушения в конечностях. В течение нескольких недель или месяцев у больных отмечается появление слабости в руках.

Однако, слабость в руках выражена меньше, чем в ногах. Мышечная слабость в конечностях сопровождается снижением сухожильных рефлексов и сенсорными нарушениями в виде гипестезии, анестезии. Такое острое и бурное начало заболевания напоминает СГБ, в частности острую восполительную демиелинизирующую полирадикулоневропатию, что затрудняет постановку правильного диагноза [1, 2].

В первых при ХВДП редко наблюдается поражение дыхательной мускулатуры и развитие дыхательной недостаточности. Во вторых для СГБ характерно поражение черепных нервов и чёткой связи с предшествующей инфекцией [3]. Однако, часто поставить правильный диагноз ХВДП можно только в том случае если в течение 2 месяцев от начала заболевания сохраняется прогрессирование заболевания или её рецидив. Течение ХВДП может быть прогрессирующим, ремитирующим и стационарным.

Для лиц пожилого возраста характерно прогрессирующее течение заболевания. Диагностические критерии ХВДП включают клинические и лабораторные данные табл. Диагноз ХВДП считается достоверным при наличии всех диагностических критериев. Вероятным диагноз считается при наличии всех клинических и исключающих критериев и 2 или 3-го лабораторных критериев. Лечение ХВДП состоит из патогенетической и симптоматической терапии. К патогенетической терапии или терапии первой линии относятся глюкокортикоиды ГК , иммуноглобулин G для внутривенного введения IgG и плазмаферез ПФ.

Данные методы обладают одинаковой эффективностью, однако необходимо учитывать их доступность и индивидуальную вариабельность. Согласно литературным данным при типичном течении ХВДП с выраженными сенсорными нарушениями высокой эффективностью обладают ГК. При ассиметричных и двигательных нарушениях — IgG [3, 11, 12, 14].

Продолжительность лечения ГК составляет года. Согласно рекомендациям Американского Общества Афереза ПФ проводится раза в неделю до наступления улучшения. Схема проведения ПФ заключается в удалении , 5 объёма циркулирующей плазмы. Терапия второй линии обычно проводится в тех случаях, когда терапия первой линии оказывается неэффективной или требуется снижение дозы ГК по тем или иным причинам, а также, если нет возможности для использования IgG.

К препаратом второй линии относятся азатиоприн, циклофосфамид, циклоспорин, метотрексат [14]. В симптоматическую терапию входит купирование неврологических болей, комплекс реабилитационных мероприятий массаж, лечебная физкультура. Использование материалов разрешается только при условии указания ссылки на сайт volynka. Лицензия ФС от Выдана Федеральной службой по надзору в сфере здравоохранения.

Без ограничения срока действия. Колл-центр 8 Скорая помощь 8 Москва, ул. Староволынская, 10 м. Славянский бульвар м. Просим обращаться в техподдержку только по техническим вопросам, в остальных случаях обращайтесь в колл-центр по телефону 8 Ваш комментарий :. Email для ответа :.

Возобновление амбулаторного приёма в поликлинике с 25 мая! Записывайтесь уже сейчас! Староволынская, Славянский бульвар. Гистосканинг Соноэластография. Дыхательная система спирография, бодиплетизмография и др.

Получить результаты обследований. Снять электрокардиограмму ЭКГ. Сделать инъекцию. Неврологическая реабилитация 1-я кардиология 2-я кардиология Кардиореанимация острые состояния Терапия лечение широкого спектра заболеваний Детоксикация диализ, плазмаферез и др.

Колл-центр Скорая помощь Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Наука и технологии. Исключающие Наличие системных болезней и токсического фактора; Семейные случаи; Изменения при биопсии нерва, несовместимые с диагнозом ХВДП.

Список литературы Никитин С. Синдром Гийена-Барре и хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом: проблемы дифференциальной диагностики. Супонева Н. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом и дыхательной недостаточностью. Хайбуллин Т. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия и патогенетически близкие синдромы: диагностика и лечение. Current treatments of chronic immunemediated demyelinating polyneuropathies.

De Sousa E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: diagnosis and management. Dimachkie M. Gorson K. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Hahn A. In: Peripheral neuropathy.

Dyck, P. Tomas eds. Luan X. Childhood chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy with nonuniform pathologic features. Magy L. How to improve diagnosis and measurement of chronic immune-mediated neuropathies. Nobile-Orazio E. Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and related disorders. In: Neuromuscular disorders in clinical practice. Katirji, H. Kaminski, R. Ruff eds. New York: Springer, Rajabally V. Electrophysiologycal predictors of steroid-responsiveness in CIDP.

Szczepiorkowski Z. Кутепов Дмитрий Евгеньевич заведующий отделением - врач-анестезиолог-реаниматолог, д. Отделение детоксикации. Возобновление амбулаторного приёма в поликлинике С 25 мая возобновляется амбулаторный приём врачей поликлиники. О больнице Официальные документы Лицензия. Онлайн-оплата через личный кабинет пациента :.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия у детей. Клинические рекомендации.

Другие воспалительные полинейропатии. Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер. В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём.

Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель.

Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями.

Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов.

Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса. У части больных поражаются черепные нервы обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные. Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС - рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза отмечаются в большинстве случаев ХВДП.

Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко. В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей А. ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков: -прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес. Ropper , E. Wijdicks , В. При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения.

Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены. Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через нед.

Выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях. Коски L. Версия для печати Скачать или отправить файл. Под хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией ХВДП в настоящее время понимают все те случаи воспалительных демиелинизирующих полинейропатий, которые имеют подострое начало и хроническое свыше 2 месяцев течение, характеризующееся в части случаев обострениями и ремиссиями.

D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. Мобильное приложение "MedElement". Течение хронически прогрессирующее, ступенеобразно прогрессирующее, рецидивирующе-ремиттирующее. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости СМЖ , изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии.

Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов. Блок клинических критериев предусматривает проверку на соответствие клинических характеристик рассматриваемого случая одному из вариантов ХВДП - типичному или атипичным см.

Через нед происходит генерализация процесса с поражением мышц конечностей, затем состояние больных быстро улучшается, и через несколько недель или месяцев наступает полное иногда неполное восстановление функции нервов. Длительный прием глюкокортикостероидов приводит к побочным эффектам, таким как синдром Кушинга, остеопороз, стероидный диабет, артериальная гипертензия, тенденция к нарастанию веса, поверхностный гастрит. Чаще проявляются при пульс-терапии метилпреднизолоном.

Мониторинг состояния пациента — на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения ПМСП, медицинские центры и т. Медикаментозное лечение: Этиопатогенетическое лечение не проводится. На данном этапе проводится симптоматическая терапия. Патогенетическая терапия подразумевает использование иммуномодулирующих средств, которые в настоящее время принято подразделять на средства первой и второй линии. ГК метилпреднизолон или преднизолон. При удовлетворительном течении восстановительного периода дозу преднизолона можно постепенно уменьшать на 5 мг каждые 2 недели.

Через месяца переходят на поддерживающую дозу 20 мг через день , которую принимают еще в течение 2-х месяцев. Таким образом, курсовое лечение продолжается в среднем 6 месяцев. Отменяется преднизолон при полном восстановлении силы мышц конечностей и удовлетворительных показателях электронейромиографического ЭНМГ исследования. Поэтому обычно плазмаферез при ХВДП сочетается с гормонотерапией см.

В тех случаях, когда плазмаферез проводится при ХВДП как монотерапия, рекомендуется его применение от 2 до 3 раз в неделю до появления стойкого клинического улучшения с последующим уменьшением частоты операций на протяжении нескольких месяцев.

В последние годы показания к проведению плазмафереза при ХВДП претерпели существенную эволюцию: если раньше рекомендовалось выполнение плазмафереза только у наиболее тяжелых больных с ХВДП, то сегодня, так же как и при СГБ, плазмаферез считается целесообразным проводить сразу же, как только поставлен диагноз если по каким-либо причинам невозможно применение иммуноглобулинов класса G.

Плазмаферез безопасен для беременных женщин и детей, страдающих ХВДП. Не рекомендуется сочетать плазмаферез с кортикостероидами, так как последние уменьшают его терапевтическую эффективность. Терапевтический эффект иммуноглобулина базируется на противовоспалительном действии, нейтрализации антивирусных, антибактериальных антител и аутоантител, связывании и нейтрализации активированнного комплемента. По эффективности иммуноглобулин равен плазмаферезу, но имеет меньше осложнений головная боль, кожные реакции, боль в пояснице, озноб, асептический менингит.

Иммуноглобулин противопоказан больным с недостаточностью иммуноглобулина А, так как у них имеется риск развития анафилактического шока. Циклофосфамид используют при отсутствии эффекта от других иммунодепрессантов как в виде монотерапии, так и в сочетании с азатиоприном.

Препарат вводят внутримышечно ежедневно в дозе мг или через день в дозе мг. Терапию начинают в условиях стационара, и только убедившись в хорошей переносимости препарата, можно переводить больных на амбулаторное лечение. После достижения стойкого терапевтического эффекта дозу циклоспорина можно снизить до минимальной поддерживающей Микофенолата мофетил назначают в дополнение к глюкокортикоидам в случаях, когда необходимо снижение их дозы.

Тиамин - назначают по мг раза в сутки. Курс недели. Быкова О. Гехт Б. Мозолевский Ю. Latov N. Ахмедова Г. Vallat J. Dyck P. Gorson K. Misra U. Koller H. De Sousa E. Busby M. Van den Bergh P. Koski C. Brannagan T. Rajabally Y. Если вы не являетесь медицинским специалистом: Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью. Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement МедЭлемент ", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача.

Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов. Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача. Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта. Разделы Закрыть список разделов На главную Меню Общая информация Классификация Диагностика амбулатория Диагностика стационар Дифференциальный диагноз Лечение Лечение амбулатория Лечение скорая помощь Лечение стационар Медицинская реабилитация Паллиативная помощь Госпитализация Информация Прикреплённые файлы Внимание!

Код МКБ Другие воспалительные полинейропатии Воспалительная полиневропатия неуточненная. Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов. Типичная ХВДП. Атипичная ХВДП. Наследственная демиелинизирующая невропатия.

Выраженные сфинктерные нарушения. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. Наличие других причин развития демиелинизирующих невропатий, включая синдром POEMS полиневропатия, органомегалия, эндокринопатия, M-протеин и кожные изменения , остеосклеротическую миелому; диабетическую и недиабетическую пояснично-крестцовую радикулоплексопатию; лимфому ПНС и амилоидоз.

Повышение концентрации белка в ликворе при цитозе менее 10 лейкоцитов в мкл. Объективное клиническое улучшение при иммуномодулирующей терапии. Критерии Saperstein.

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) (информация для пациента)

Это распространенный симметричный патологический процесс, обычно дистальной локализации, постепенно распространяющийся проксимально. Клиническая картина полинейропатий разворачивается обычно в течение дней, а затем излечение наступает в течение нескольких недель. Развиваются в течение нескольких недель, что характерно для многих случаев токсических и метаболических невропатий, однако ещё большее число последних протекает месяцами.

Прогрессируют в течение длительного времени: от 6 месяцев и более. Развивается чаще всего при хронических интоксикациях алкоголем алкогольная полинейропатия , авитаминозах группы В и системных заболеваниях, таких как сахарный диабет , уремия , биллиарный цирроз , амилоидоз , рак , лимфома , болезни крови, коллагенозы.

Из лекарственных препаратов особое внимание необходимо уделять метронидазолу, амиодарону, фурадонину, изониазиду и апрессину, оказывающим нейротропное действие. Описана французскими невропатологами Г. Гийеном и Дж. Причина болезни остается недостаточно выясненной. Часто она развивается после предшествующей острой инфекции. Возможно, заболевание вызывается фильтрующимся вирусом, но так как до настоящего времени он не выделен, большинство исследователей считают природу заболевания аллергической.

Заболевание рассматривается как аутоиммунное с деструкцией нервной ткани, вторичной по отношению к клеточным иммунным реакциям. Обнаруживаются воспалительные инфильтраты в периферических нервах, а также корешках, сочетающихся с сегментарной демиелинизацией. Через несколько недель после начала заболевания могут возникнуть признаки поражения черепных нервов бульбарной группы: парез мягкого нёба, языка, расстройство фонации, глотания; возможно нарушения дыхания, особенно при вовлечении в процесс диафрагмального нерва.

Поражение блуждающего нерва может обусловить бради- и тахикардию, аритмию. Нередко вовлекаются в процесс глазодвигательные нервы, что проявляется расстройством аккомодации. Полинейропатия в конечностях обычно проявляется поздними на й неделе вялыми парезами с расстройством поверхностной и глубокой чувствительности, что приводит к сенситивной атаксии.

Иногда единственным проявлением поздней дифтерийной полинейропатии является выпадение сухожильных рефлексов. Если ранние проявления нейропатии черепных нервов при дифтерии связаны с непосредственным попаданием токсина из очага поражения, то поздние проявления нейропатий периферических нервов связаны с гематогенным распространением токсина.

Лечение проводится по этиологическому и симптоматическому принципам. Это нейропатии гетерогенного происхождения; имеют приобретенный характер, течение их волнообразное, рецидивирующее. Клинически они сходны с предыдущей формой, но имеются и различия в темпе развития заболевания, в самом его течении, а также в отсутствии четких провоцирующих моментом 9, пусковых механизмов.

Встречаются чаще, чем подострые. Это наследственные, воспалительные, лекарственные нейропатии, а также другие приобретенные формы: при сахарном диабете , гипотиреозе, диспротеинемиях, множественной миеломе, раке, лимфоме и др.

Чаще всего при указанных заболеваниях, особенно при сахарном диабете, электродиагностическое исследование дает картину смешанных аксонально-демиелинизирующих процессов. Развивается у лиц, страдающих сахарным диабетом. Полинейропатия может быть первым проявлением сахарного диабета или возникает через много лет после начала заболевания. Синдром полинейропатии встречается почти у половины больных сахарным диабетом.

Развивается у мужчин и женщин с болезнью Фабри, являясь одним из самых частых и наиболее ранних признаков этой болезни. Проявляется жгучими болями в дистальных отделах конечностей пальцах рук и ног, ступнях и ладонях.

Боли могут усиливаться при повышении температуры тела например, при ОРВИ , при жаркой погоде, стрессе. Также разрушение тонких волокон при болезни Фабри может проявляться болями в животе, диспептическими явлениями преимущественно после еды , гипогидрозом.

Лечение полинейропатий зависит от их вида. Часто используются препараты альфалиполиевой кислоты тиогамма, тиоктацид, берлитион, эспа-липон и др. Эти препараты максимально стимулируют потенциал к реиннервации. Для лечения демиелинизирующих полинейропатий, кроме фармакотерапии, применяются средства, блокирующие патологические аутоиммунные механизмы: введение иммуноглобулинов и плазмаферез. В период ремиссии заболевания важную роль играет комплексная реабилитация.

Материал из Википедии — свободной энциклопедии. Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии , проверенной 1 июня ; проверки требуют 2 правки. Полинейропатия МКБ G 60 Заболевания соматической нервной системы. V Невралгия тройничного нерва G Каузалгия G Болезнь Рефсума G Синдром Гийена — Барре G Лекарственная полиневропатия G Категория : Заболевания нервной системы.

Скрытые категории: Википедия:Статьи с некорректным использованием шаблонов:Cite web не указан язык Википедия:Статьи с переопределением значения из Викиданных. Пространства имён Статья Обсуждение. Эта страница в последний раз была отредактирована 25 октября в Текст доступен по лицензии Creative Commons Attribution-ShareAlike ; в отдельных случаях могут действовать дополнительные условия. Подробнее см. Условия использования. G 60 Нервы, корешки, сплетения Черепные нервы V Невралгия тройничного нерва G Верхняя конечность срединный нерв : Синдром запястного канала G

Ваш IP-адрес заблокирован.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП — это приобретённое поражение периферической нервной системы аутоиммунного характера. В классическом варианте проявляется типичной клиникой симметричной сенсомоторной полиневропатии с медленным монотонным или ступенчатым прогрессом. Лечение проводится длительно с применением глюкокортикостероидов, сеансов плазмафереза и внутривенной иммунотерапии.

В большинстве случаев ХВДП прогноз благоприятный. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия ХВДП окончательно получила своё название в г.

До этого в отношении неё применялись различные термины. В конце XX века специалистами в области клинической неврологии были выделены чёткие нейрофизиологические признаки и разработаны диагностические критерии ХВДП.

Заболевание встречается преимущественно во взрослом возрасте. Частота у детей — 0,5 случаев на тыс.

Лица мужского пола заболевают чаще. Пик заболеваемости ХВДП приходится на возраст лет. Причём у лиц старше 50 лет наблюдается более тяжёлое течение и меньший ответ на терапию.

ХВДП зачастую сочетается с другими заболеваниями: ВИЧ-инфекцией , саркоидозом , ревматоидным артритом , СКВ, амилоидозом , хроническим гломерулонефритом , сахарным диабетом , опухолевыми поражениями. Наряду с другими симптомами ХВДП может составлять клинику паранеопластического синдрома. ХВДП относится к воспалительным полиневропатиям.

Основу патологического процесса составляет воспаление периферических нервных стволов. Его аутоиммунный характер не вызывает сомнений, однако этиопатогенез пока достаточно не изучен. В отличие от синдрома Гийена-Барре, в большинстве случаев ХВДП не прослеживается связь дебюта с каким-либо предшествующим заболеванием или состоянием ОРВИ , вакцинацией, перенесённой операцией и т.

Возможно такая связь существует, но из-за скрытого медленного начала ХВДП её сложно проследить. Аутоиммунное воспаление приводит к разрушению миелиновой оболочки нерва. Демиелинизация при ХВДП носит рассеянный характер: поражаются отдельные участки нерва; процесс распространяется то по поперечнику, то по длиннику нервного ствола; изменения могут затрагивать то сенсорные, то двигательные волокна.

Это обуславливает большой полиморфизм клинических проявлений и определённые трудности в диагностике ХВДП. В связи с полиморфизмом симптоматики выделяют типичную классическую форму и атипичные варианты ХВДП. В первом случае симптоматика медленно прогрессирует до максимума, а затем наблюдается её полный или частичный регресс без последующего рецидивирования. Хроническое прогрессирующее течение ХВДП характеризуется непрерывным плавным или ступенчатым усугублением симптомов. Отдельно выделяют вариант ХВДП с острым дебютом, который зачастую диагностируют как синдром Гийена-Барре острую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию.

Однако его последующее хроническое прогрессирующее течение позволяет окончательно выставить диагноз ХВДП. Базис клинической картины ХВДП составляет сенсомоторная полиневропатия.

Она развивается исподволь, зачастую пациенты не могут даже примерно указать начало заболевания. Первое обращение к врачу обычно продиктовано слабостью в конечностях, которая затрудняет ходьбу по лестнице, подъём на подножку в городском транспорте, мелкую работу пальцами рук и т. Пациенты отмечают шаткость и онемение конечностей.

Обычно при ХВДП мышечная слабость симметрична и прогрессирует по восходящему типу. В большинстве случаев её медленное нарастание занимает более 2-х месяцев. Двигательные нарушения прогрессируют и захватывают проксимальные отделы конечностей. Сопровождаются снижением и выпадением рефлексов, наиболее часто - ахиллового.

Мышечные атрофии развиваются не сразу, а лишь при длительном течении ХВДП без лечения. Как правило, отмечаются онемения стоп и кистей. В ряде случаев ХВДП из-за поражения глубоких видов чувствительности развивается сенситивная атаксия. У отдельных пациентов наблюдается болевой синдром. Нередко при ХВДП наблюдается постуральный тремор кистей — дрожание при удержании рук в определённой позе. Возможно поражение черепно-мозговых нервов: глазодвигательного, лицевого, тройничного.

Бульбарный паралич при ХВДП развивается редко. Вовлечение дыхательной мускулатуры с развитием дыхательной недостаточности наблюдается лишь в отдельных случаях. Вегетативные расстройства для ХВДП не характерны. Пациенты с симптомами полиневропатии проходят обследование у врача-невролога.

При атипичных формах ХВДП изменения могут носить асимметричный характер или выявляться только в зоне иннервации отдельных нервов или сплетений. Диагностика типа полиневропатии осуществляется при помощи электронейромиографии ЭНМГ , магнитно-резонансной томографии и исследования цереброспинальной жидкости.

В некоторых случаях признаки основного заболевания появляются через несколько месяцев после возникновения ХВДП. Поэтому обследование пациентов необходимо повторить. Комплексное обследование включает анализ крови на глюкозу, белковый спектр, антинуклеарные антитела, печёночные пробы, онкомаркеры ; диагностику ВИЧ и вирусных гепатитов, рентгенографию лёгких и пр.

На сегодняшний день терапия ХВДП имеет 3 составляющие: приём кортикостероидов, введение иммуноглобулина и плазмаферез. Кортикостероидная терапия обычно начинается с большой дозы преднизолона. При наличии эффекта дозу постепенно уменьшают и переходят на его приём через день. В период от 1 до 1,5 лет терапии у большинства пациентов с ХВДП наблюдается практически полный регресс симптоматики. Для предупреждения рецидивов кортикостероидную терапию продлевают ещё на несколько лет.

У части пациентов даже через года на фоне попыток отмены терапии возникают рецидивы ХВДП и тогда лечение необходимо продолжать. Длительный приём кортикостероидов должен проходить под контролем АД, плотности костной ткани денситометрия , сахара крови, холестерина, уровня калия и кальция. Обязательны сопутствующие курсы гастропротекторов, препаратов кальция.

Альтернативой кортикостероидам при ХВДП выступают иммуносупрессоры. Они применяются в случаях малой эффективности стероидов, при их плохой переносимости или при невозможности снижения дозировки. Снизить дозы и длительность глюкокортикоидной терапии у пациентов с ХВДП позволяет дополнительное применение плазмафереза и иммуноглобулина. Однако её действие непродолжительно, поэтому курсы иммунотерапии необходимо постоянно повторять.

Плазмаферез проводят с частотой 2 раза в неделю до клинического улучшения примерно 1,5 мес. Затем сеансы постепенно урежают до 1 раза в месяц. Адекватное лечение ХВДП позволяет добиться полного или почти полного регресса симптомов полиневропатии. Важное прогностическое значение имеет продолжительность первичного нарастания симптомов ХВДП. Если она больше 3-х месяцев, то выздоровление может занять всего 1 год.

Однако большинство заболевших ХВДП нуждается в длительном лечении и сталкивается с возвратом симптомов при его отмене. Вы можете поделиться своей историей болезни, что Вам помогло при лечении хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии. Москва Москва Санкт-Петербург Краснодар. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия. МКБ G Классическая форма ХВДП подразумевает симметричную мышечную слабость как дистальных, так и проксимальных отделов всех 4 конечностей, сочетающуюся с сенсорными нарушениями и нарастающую в период более 2-х мес.

Имеет монотонное или ступенчатое медленно прогрессирующее течение, на фоне которого возможны отдельные обострения. К атипичным формам ХВДП относятся: дистальная с преимущественным поражением кистей, стоп, предплечий и голеней; асимметричная с асимметричным вовлечением конечностей; фокальная — изолированное поражение одного или нескольких нервов, плечевого или пояснично-крестцового сплетения; изолированная двигательная — поражение только моторных волокон; изолированная чувствительная — поражение только сенсорных волокон.

Проводится нейрофизиологом и в большинстве случаев диагностирует типичные для демиелинизации периферических нервов изменения. В дальнейшем на стимуляционной ЭМГ могут обнаруживаться признаки аксонального поражения. Первоначальное ЭНМГ-исследование должно включать не менее 4 нервов. Люмбальная пункция с анализом ликвора. При ХВДП сейчас проводится все реже и реже. В классическом варианте она позволяет исключить инфекционное поражение ЦНС.

Наличие цитоза указывает, прежде всего, на вероятность ВИЧ или болезнь Лайма. МРТ позвоночника. У пациентов с ХВДП выявляет усиление МР-сигнала от спинальных корешков, ветвей поясничного или плечевого сплетения, которое свидетельствует об их утолщении. В настоящее время в диагностике полинейропатий все активнее используется УЗИ нерва. Этот метод намного проще и дешевле МРТ. Также позволяет выявить утолщение нервного ствола и может применяться в дифференциальной диагностике ХВДП с мультифокальной моторной нейропатией.

Код МКБ Автор: Губенко И. Рейтинг статьи 4. Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия - лечение в Москве. Консультация невролога. МРТ головного мозга. Рентгенография легких. Электромиография ЭМГ. Электронейромиография ЭНМГ. УЗИ периферических нервов. Люмбальная пункция. Плазмаферез дискретный.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Валерием Кустовым излечена подострая воспалительная демиелинизирующая моторная полиневропатия

Комментариев: 4

  1. silatokatumen:

    Здорово, а как рекламируют тефлоновую посуду!!! Я недавно покупала пластиковый контейнер , воняет невозможно химией, сделала мыльницей, больше никуда не годится.

  2. artistigo:

    Ноги могут отекать по куче причин, это может быть нарушение работы щитовидной железы, болезни сердца, почек и даже инвазия глистов/ паразитов, от плохого оттока лимфы и т.д и т.п. Поэтому нужно пойти к врачу и не заниматься самолечением

  3. aleksandrprasinudis:

    Улькавис реально работает! Я очень рада, что начала его принимать. В аптеку привычно пошла брать фосфалюгель. Изжога замучила, а мне фармацевт предложила еще и эти таблетки взять и курсом пропить, чтобы не просто от симптомов избавитьс, но и с причиной проблем с желудком разобраться. Улькавис назначают при гастритах, язвах, синдроме раздраженного кишечника. Очень эффективное средство! И цена при этом адекватная.

  4. vassa72:

    Да не надо ими манипулировать .Их просто надо любить и вкусно кормить. Они сами горазды на подвиги.