Бульбарная форма бокового амиотрофического склероза

Боковой амиотрофический склероз БАС, болезнь двигательных мотонейронов, болезнь Шарко — достаточно редко встречающаяся патология нервной системы, при которой у человека развиваются мышечная слабость и атрофии, неизбежно прогрессирующие и приводящие к смертельному исходу. Чтобы выяснить, какие клинические проявления могут быть у болезни Шарко, следует понять, что такое центральный и периферический мотонейроны.

Дорогие читатели! Наши статьи рассказывают о типовых способах решения проблем со здоровьем, но каждый случай носит уникальный характер.

Если вы хотите узнать, как решить именно Вашу проблему - начните с программы похудания. Это быстро, недорого и очень эффективно!


Узнать детали

Как боковой амиотрофический склероз может повлиять на качество жизни

Первым, кто описал и выделил боковой латеральный амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в г. Заболевание БАС, как никакая другая патология нервной системы, имеет множество синонимов своего названия. Это и болезнь двигательного нейрона или мотонейронная болезнь, и болезнь Шарко, и болезнь Лу Герига термин чаще применяется в западноевропейских странах и Америке.

Но как бы не именовалась эта болезнь, она неуклонно ведёт к тяжёлой инвалидизации и неминуемой смерти. Болезнь двигательного нейрона встречается довольно редко — 1,5 — 5 случаев на тыс. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50 лет при семейной форме заболевания и 60 — 65 лет — при спорадической.

Но это совсем не означает, что болезнь Шарко не встречается в молодом возрасте. Мужчины страдают БАС почти в 1,5 раза чаще, чем женщины. Хотя по достижении 60 лет эта разница исчезает — представители обоих полов заболевают одинаково часто.

Заболевание БАС необходимо чётко дифференцировать с таким недугом как боковой амиотрофический синдром БАС-синдром , ведь последний является проявлением других болезней нервной системы к примеру, клещевой энцефалит , инсульт и т.

И чаще всего это курабельные заболевания, которые при своевременной диагностике и лечении не приводят к летальному исходу. Смерть при боковом амиотрофическом склерозе наступает в результате таких осложнений, как застойные пневмонии , септические явления, отказ дыхательной мускулатуры и т.

Чтобы понять суть этой страшной болезни нужно немного разобраться в столь непростой неврологической терминологии, как центральный и периферический мотонейрон, бульбарный и псевдобульбарный синдромы.

Так как человеку далёкому от медицины эти слова ни о чем не скажут. Центральный двигательный нейрон находится в прецентральной извилине коры больших полушарий, так называемой моторной области.

Если происходит повреждение этого участка мозга, то развивается центральный спастический паралич, который сопровождается следующими симптомами:. Периферические мотонейроны локализуются в ядрах черепных нервов, в утолщениях спинного мозга на шейном, грудном и пояснично-крестцовом уровне в его передних рогах.

То есть в любом случае ниже корковых мотонейронов. При поражении этих нервных клеток возникают симптомы периферического вялого паралича:. При БАС происходит повреждение как периферических , так и центральных мотонейронов , что и обуславливает появление при этой патологии признаков центрального и периферического паралича. Развивающийся при болезни Лу Герига бульбарный паралич возникает вследствие дегенерации нейронов, расположенных в ядрах IX, X, XII пар черепных нервов.

Эти структуры находятся в стволе мозга, а именно в продолговатом мозге от лат. Проявляется этот синдром слабостью в мышцах глотки, гортани, языка и мягкого нёба. Отсюда следуют его основные симптомы:. Псевдобульбарный паралич, который включает почти все эти симптомы, развивается из-за двустороннего нарушения структуры кортико-бульбарных путей то есть нервных волокон, связывающих кору больших полушарий с бульбарной группой ядер черепных нервов. Отличительной чертой этого синдрома является:.

Учитывая то, что при боковом амиотрофическом склерозе происходит дегенерация как верхних центральных , так и нижних периферических мотонейронов, то бульбарный паралич очень часто сочетается с псевдобульбарным.

При некоторых формах БАС эти синдромы могут быть единственным проявлением болезни, остальные просто не успевают развиться, так как очень быстро нарастают явления дыхательной недостаточности.

Достоверные причины развития спорадической формы болезни Шарко так до сих пор и не установлены. Вирус разрушает нормальную структуру ДНК двигательных нейронов , провоцируя ускорение их гибели апоптоза. Сохранившиеся клетки могут самопроизвольно деполяризоваться, что клинически проявляется фибрилляциями и фасцикуляциями. Также происходит патологическое влияние на нейроны аутоиммунных реакций IgG нарушает работу кальциевых каналов L-типа , изменение нормального аэробного метаболизма в них, увеличение чрезмембранного тока ионов натрия и кальция в клетки, нарушение активности ферментов клеточной стенки и разрушение её структурных белков и липидов.

Это приводило к появлению белка убиквитина в цитоплазме нейронов, точнее его агрегатов, которые в норме располагаются в ядре. Такое изменение также ускоряет нейродегенерацию при боковом амиотрофическом склерозе. Наследственный семейный БАС связан с мутацией гена, расположенного в й хромосоме и кодирующего супероксидмутазу Заболевание передаётся аутосомно-доминантно. При патоморфологическом исследовании выявляется атрофия моторной коры прецентральных извилин больших полушарий, передних рогов спинного мозга и двигательных ядер бульбарной группы черепных нервов.

При этом погибшие мотонейроны заменяются нейроглией. Поражаются не только тела двигательных нейронов, но и их отростки — наблюдается демиелинизация то есть разрушение нормальной миелиновой оболочки аксонов пирамидных путей в стволе мозга и боковых канатиках спинного мозга.

Ранними симптомами болезни Лу Герига в большинстве случаев является медленно нарастающая слабость в руках или ногах. При этом сильнее поражаются дистальные отделы конечностей — стопы и кисти.

Больной не может застегнуть пуговицы, завязать шнурки, начинает спотыкаться, подворачивать ноги. Такая неловкость сопровождается внешним истощением похуданием конечностей.

Чаще всего симптомы асимметричны. При внимательном наблюдении за пациентом в поражённых конечностях можно обнаружить фасцикуляции — подёргивания мышц, напоминающие волну, лёгкое трепетание. Многие больные в начальном периоде заболевания испытывают проблемы, связанные со слабостью мышц шеи, которые поддерживают голову в вертикальном положении.

Поэтому голова постоянно свисает и пациенты нуждаются в специальных приспособлениях, удерживающих её. Болезнь неуклонно прогрессирует и постепенно патологический процесс охватывает всё большие массивы мышц. На фоне развития периферического паралича присоединяются симптомы центрального:. Очень медленно больные боковым амиотрофическим склерозом полностью теряют способность самостоятельно передвигаться и обслуживать себя.

Наравне с этим больной отмечает нарушение глотания, затруднение речи, изменение голоса и другие симптомы бульбарного паралича, который обыкновенно сочетается с псевдобульбарным. Постепенно патологический процесс поражает дыхательную мускулатуру — наибольшее значение имеет поражение диафрагмы. В связи с этим возникает феномен парадоксального дыхания : на вдохе живот у больных, страдающих БАС, западает, а на выдохе, наоборот, выпячивается. Глазодвигательные нарушения парез взора, нарушение движений глазных яблок и др.

Изменения чувствительности не характерны для данного заболевания, хотя некоторые пациенты жалуются на непонятный дискомфорт и боль. Также боковому амиотрофическому склерозу не присущи нарушения функции тазовых органов.

Но на исходе болезни возможно недержание или задержка мочи и стула. Пациенты обычно до конца своих дней остаются в здравом уме и при ясной памяти, что ещё больше омрачает их состояние. Поэтому часто возникают тяжёлые депрессивные расстройства.

Современная классификация бокового амиотрофического склероза выделяет 4 основные формы:. Такое разделение довольно условно, так как со временем происходит поражение мотонейронов на всех уровнях. Это скорее необходимо для установления прогноза заболевания. При этой патологии возникают спастические тетрапарезы то есть поражаются и руки, и ноги , которые сочетаются с псевдобульбарным синдромом.

Симптомы нейродегенеративных изменений в периферических мотонейронах практически не проявляются. Эта форма заболевания проявляется бульбарным параличом дисфагия, дисфония, дизартрия , который при прогрессировании патологии сочетается с атрофией мышц конечностей и фасцикуляциями в них, центральными параличами.

Часто бульбарным нарушениям сопутствует псевдобульбарный синдром усиление нижнечелюстного рефлекса, возникновение спонтанного насильственного смеха или плача, рефлексов орального автоматизма. При которой сначала развиваются симптомы периферического паралича в руках атрофия мышц, снижение или выпадение сухожильных и периостальных рефлексов, снижение мышечного тонуса и спастического паралича в ногах. Прогрессируя, болезнь распространяется на вышележащие мышечные массивы туловище, руки и присоединяет признаки спастического центрального паралича — гипертонус в мышцах, увеличение рефлексов, появление патологических стопных знаков.

Диагностика этой редкой патологии имеет огромное значение, так как существует ряд заболеваний, имитирующих боковой амиотрофический склероз, но при этом многие из них излечимы. Поэтому достоверный диагноз БАС базируется на исключении других патологий нервной системы. Они включают:. Итак, для диагностики бокового амиотрофического склероза применяют следующие методики обследования:.

Заболевание боковой амиотрофический склероз симптомы имеет довольно тяжёлые, плохо поддающиеся коррекции. На данный момент в мире существует только один препарат, способный замедлить прогрессирование заболевания и отсрочить появление дыхательной недостаточности у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом. Это рилузол рилутек , разработанный в году. Механизм его действия связан с подавлением высвобождения нейромедиатора глутамата из нервных окончаний. Таким образом, снижается скорость дегенерации мотонейронов.

Такая терапия продлевает жизнь больных максимум на три месяца. В странах СНГ этот препарат до сих пор не зарегистрирован, хотя уже давно применяется в Европе и Америке. Поскольку нет возможности повлиять на этиологический фактор развития болезни, то больные нуждаются в уходе и симптоматическом лечении:.

Течение болезни всегда только прогрессирующее. Какой бы ни была форма заболевания, рано или поздно поражаются обе группы мотонейронов центральные и периферические.

Равно как и возникает бульбарный паралич, который существенно ухудшает прогноз. К сожалению, на данный момент нет ни одного сообщения о полном выздоровлении при боковом амиотрофическом склерозе. В зависимости от формы БАС он длится от 2 до 15 — 20 лет. С высокой форме БАС некоторые пациенты способны жить до 20 лет. При шейно-грудной и пояснично-крестцовой формах смерть наступает через 4 — 7 лет и 7 — 10 лет, соответственно.

Самой тяжёлой и неблагоприятной является бульбарная форма — летальный исход заболевания наступает максимум через 2 года. Присоединение бульбарных расстройств и дыхательных нарушений уменьшает продолжительность жизни больных БАС до 1 — 3 лет вне зависимости от исходной формы болезни. Пациенты, страдающие боковым амиотрофическим склерозом, умирают из-за дыхательной недостаточности, крайнего истощения и сопутствующих заболеваний.

Несмотря на огромный прогресс в медицине, боковой амиотрофический склероз так и остаётся загадкой для исследователей. Пока не разработаны патогенетические методы лечения этого страшного заболевания. Только набирают обороты исследования, в ходе которых излечить БАС, пытаются, заблокировав гены его вызывающие.

На сегодняшний день можно только облегчить страдания таких больных и сделать их существование максимально комфортным. Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. В последнее время ученым удалось создать несколько препаратов, которые позволяют замедлить развитие этой страшной болезни на ранних этапах.

Будем надеяться, что в будущем будут найдены и более эффективные средства для лечения на всех стадиях. О проекте Контакты Карта сайта Пользовательское соглашение Политика конфиденциальности Обработка перс.

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток. Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена.

Боковой амиотрофический склероз

Настоящее фото мотонейрона двигательного нейрона в передних рогах спинного мозга - закупорка межсинаптических щелей зелёные точки - блокада передачи импульсов через медиаторы вещества для передачи импульсов в синапсы места соединения отростков нервных клеток. Причина появления блокады передачи импульсов в межсинаптических щелях учёными мира не найдена. Предположительно - мутация гена,кодирующего фермент передачи этих импульсов через нейромедиаторы - супероксиддисмутазы. Предрасположенность к мутациям гена может иметь наследственный характер по аутосомно-рецессивному типу.

Эндемические массовые вспышки случаи этого заболевания зафиксированы у групп военных, живущих в островах на тихом океане. Чаще болеют мужчины от 40 до 60 лет. Следовательно не исключается инфекционная причина развития заболевания. Показано истончение нервных волокон в случае БАС и нарушение иннервации передачи нервных импульсов к мышцам.

Как следствие - уменьшение работы мышцы и её последующая атрофия. Блокада передачи нервных импульсов к мышцам как к поперечно-полосатым которыми мы управляем сами своей волей так и к к гладким, работающим, независимо от нашего сознания, усилий и воли пищеварительной и дыхательной системы ведёт к смерти из-за невозможности совершать эти жизненно важные моменты работы мускулатуры.

Аксональная теория бокового амиотрофического склероза. Теория аксостаза основана на анализе патологических процессов, происходящих в аксональном транспорте мотонейронов [Chou S. Наибольшими нейронами организма являются двигательные мотонейроны передних рогов спинного мозга и пирамвды Беца. Они должны поддерживать интеграцию дендритов, часто протяженностью более 1 см, и аксон, достигающий см.

В аксоне имеются непрерывные потоки, через которые клеточное тело направляет структурные и функциональные белки на периферию и получает обратные сигналы. Ортоградный транспорт бывает 2 видов: а быстрый — мм в день, идущий в обоих направлениях и транспортирующий связанные с мембраной белки и гликопротеиды, б медленный — несколько миллиметров в день, транспортирующий сети микрофиламентов, микротрубочек, нейрофиламентов, как компонент "а" 0,1—2 мм в день , а также большой комплекс растворимых белков, как компонент "б" 2—4 мм в день.

Ретроградный аксональный транспорт несет эндогенные аминокислоты, фактор роста нервов и экзогенные токсин столбняка, вирус полиомиелита, простого герпеса, бешенства, лектин пероксидазы хрена и др. Морфологические исследования аксонального транспорта в биоптатах двигательных веточек периферических нервов больных боковым амиотрофическим склерозом выявили уменьшение скорости ретроградного аксонального транспорта и, следовательно, связи терминального аксона с перикарионом [Bieuer A.

В межреберных нервах больных АБС еще до развития признаков нейрональной дегенерации появляются изменения белков микротрубочек [Binet S. Улыраструктурные исследования проксимального аксона и аксонального бугорка мотонейронов переднего рога спинного мозга больных, умерших от бокового амиотрофического склероза [Sasaki S.

Гладкий эндо-плазматический ретикулум теряет структуру: происходит скопление митохондрий, лизосом, Леви-подобных телец, эозино-фильных и гиалиновых включений, липофусциновых гранул, особенно в аксональном бугорке.

Присутствие этих необычных структур является отражением дисфункции аксонального транспорта. Ней-ротоксические факторы путем ретроградного транспорта избирательно поражают нейрон, создавая феномен "суицидцального транспорта". Ухудшение медленного транспорта в аксоне сопровождается скоплением нейрофиламентов, набуханием проксимального аксона и последующей дистальнои аксональной атрофией, а также вторичной демиелинизацией, характерной для центральной дистальнои аксонопатии или "ретроградного умирания" — "dying back".

Определенную значимость в развитии ранних морфологических изменений мотонейронов при АБС имеет теория аутоиммунитета [Smith R. Пассивный перенос фракций, содержащих иммуноглобулин, мышам вызывает изменения нервно-мышечных соединений, сходные с таковыми при спорадическом АБС. Апоптоз, обусловленный иммуноглобулином от указанных больных, регулируется присутствием связанных белков, которые могут модулировать избирательную ранимость нейронов при спорадическом АБС. Несмотря на более чем летнее изучение, боковой амиотрофический склероз БАС остается фатальным заболеванием центральной нервной системы.

Заболевание характеризуется неуклонно прогрессирующим течением с избирательным поражением верхнего и нижнего мотонейронов, что приводит к развитию амиотрофий, параличей и спастичности. До настоящего времени вопросы этиологии и патогенеза остаются невыясненными, в связи с чем не разработаны специфические методы диагностики и лечения этого заболевания.

Рядом авторов отмечено повышение частоты встречаемости заболевания среди лиц молодого возраста до 40 лет. Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет. Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения.

Клинические и патоморфологические характеристики семейного и спорадического БАС практически идентичны. В настоящее время возраст является основным фактором риска при БАС, что подтверждается нарастанием заболеваемости после 55 лет, и в этой возрастной группе уже не наблюдается различий между мужчинами и женщинами. Несмотря на достоверную связь БАС с возрастом, старение является только одним из предрасполагающих факторов развития патологического процесса.

Вариабельность заболевания как в различных возрастных группах, так и среди лиц одного возраста предполагает существование определённых факторов риска: дефицит, или наоборот, наличие определённых нейропротективных факторов, к которым в настоящее время относят: нейростероиды или половые гормоны; нейротрофические факторы; антиоксиданты. Некоторые исследователи отмечают особо благоприятное течение заболевания у молодых женщин, что подтверждает несомненную роль половых гормонов, в особенности эстрадиола и прогестина, в патогенезе бокового амиотрофического склероза.

Подтверждением этому являются: большая частота встречаемости БАС у мужчин до 55 лет при этом у них отмечается более раннее начало и быстрое прогрессирование заболевания по сравнению с женщинами ; с наступлением менопаузы женщины болеют также часто, как и мужчины; единичные случаи заболевания боковым амиотрофическим склерозом во время беременности.

К настоящему времени существуют единичные работы по изучению гормонального статуса больных с боковым амиотрофическим склерозом, и ни одной, посвящённой определению концентраций гормонов у молодых пациентов. Этиология заболевания не ясна. Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. Все эти состояния могут вызывать появление симптомов, встречающихся при БАС, и их следует учитывать при дифференциальной диагностике.

На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза. Согласно современным представлениям, развитие БАС обусловлено взаимодействием наследственных и экзогенных провоцирующих факторов.

Множество патологических изменений в нейронах приводит к предположению, о многовариантном этиологическом факторе. Под действием последнего образуется ИЛ-1b, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором.

Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибированию ИЛ-1b-конвертирующего фермента, образующийся ИЛ-b индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Современные взгляды на патогенез бокового амиотрофического склероза включают в себя представление о большой роли окислительного стресса в развитии этой патологии.

Предполагается, что перекись водорода, может служить аномальным субстратом для конформированной молекулы SOD1. В результате происходит усиление пероксидантных реакций и возрастает продукция токсичных гидроксильных радикалов. Существенная роль окислительного стресса в патогенезе БАС подтверждается биохимическими исследованиями, при которых обнаружилось наличие у больных недостаточности ряда систем антиоксидантной защиты, дисфункции митохондрий, дисметаболизма глутатиона, эксайтотоксина глутамата и механизмов глутаматного транспорт.

Возможно, окислительное повреждение белковых мишеней SOD1, нейрофиламентных белков, альфа-синукленина и т. По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:. В атрофированных или даже внешне интактных мышцах обнаруживаются фасцикуляции мышечные подергивания , которые могут проявляться в локальной группе мышц или же быть распространенными.

В типичном случае начало заболевания с похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца, обычно асимметрично , что затрудняет схватывание большим и указательным пальцами и приводит к нарушениям тонкого моторного контроля в мышцах кисти.

Больной ощущает затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. Через несколько месяцев развивается сходное поражение другой руки. Атрофия, постепенно распространяясь, захватывает мышцы плеча и плечевого пояса. Одновременно с этим или позже часто развивается поражение бульбарных мышц: фасцикуляции и атрофия языка, парез мягкого неба, атрофия мышц гортани и глотки, что проявляется в виде дизартрии нарушения речи , дисфагии нарушения глотания , слюнотечения.

Мимические и жевательные мышцы обычно поражаются позже других групп мышц. По мере развития заболевания становится невозможным высовывание языка, надувание щек, вытягивание губ в трубочку.

Иногда развивается слабость разгибателей головы, из за чего больной не может держать голову прямо. При вовлечении в процесс диафрагмы наблюдается парадоксальное дыхание на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается.

Пирамидный синдром развивается, как правило, на ранней стадии БАС и проявляется оживлением сухожильных рефлексов. Вслед за этим нередко развивается нижний спастический парапарез. В руках повышение рефлексов сочетается с мышечными атрофиями, то есть наблюдается сочетанное, одновременное поражение центральных пирамидных путей и периферического мотонейрона, что является характерным для БАС.

Поверхностные брюшные рефлексы исчезают по мере прогрессирования процесса. Симптом Бабинского при штриховом раздражении подошвы большой палец стопы разгибается, другие пальцы веерообразно расходятся и разгибаются наблюдается в половине случаев заболевания.

Могут быть нарушения чувствительности. Боли, порою выраженные, обычно ночные, могут быть связаны с тугоподвижностью суставов, длительной неподвижностью, спазмами вследствие высокой спастичности, с крампи болезненными мышечными спазмами , депрессией. Выпадения чувствительности не характерны. Нарушения функций тазовых органов не характерны, но в далеко зашедшей стадии может наблюдаться задержка или недержание мочи.

Умеренно выраженные когнитивные расстройства снижение памяти и умственной работоспособности проявляются у половины больных. Особенностью БАС является отсутствие пролежней даже у парализованных лежачих больных. Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет.

Иногда болезнь имеет острое течение. Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания.

ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов. В мед. Рак если - можно своевременно удалить орган, сделать его резекцию и дальше жить долго и счастливо.

А вот при БАС - шансов нет. Долгая и мучительная смерть -ожидание. Неизлечимо и безнадёжно. И я знала, видела, как умирает от неё человек. Ну так мало говорят, потому что ничего про нее толком не известно. Нет ни точного механизма патологии, ни факторов риска, ни скрининга, ни особо специфических симптомов, ни триггеров, ни толкового лечения пока только рилузол для продления жизни на несколько лет и всякие эксперименты. Диагноз ставится в основном методом исключения.

Почти ничего про эту болезнь нет, так чему учить студентов, которым сотни других вещей еще надо знать? У меня в универе ее прошли, но как часть дегенеративных болезней спинного мозга с основными пунктами про болезнь. За большей инфой надо идти читать статьи про нее. Папа: Целеустремлённый волевой надёжный человек. Посвятил свою жизнь гражданской авиации.

Учился в Рижском государственном институте гражданской авиации, который закончил в г. Родился в Орловской области, дер.

Боковой амиотрофический склероз: симптомы, принципы диагностики и лечения

Железо участвует во многих жизненно важных процессах, таких как транспорт кислорода, митохондриальное дыхание, синтез ДНК, миелина,….

Разнообразные неврологические нарушения могут быть характерным проявлением большого числа редких форм генетически обусловленных болезней обмена…. Лобно-височная деменция ЛВД - нейродегенеративное заболевание, проявляющееся, как правило, в пресенильном возрасте, прогрессирующими…. В связи с широкой распространенностью заболеваний нервной системы [!!! Анатомо-физиологические основы письма.

Письменная речь - это средство общения людей при помощи определенных графических знаков, отражающих…. Anonymous comments are disabled in this journal.

Your IP address will be recorded. Log in No account? Create an account. Remember me. Facebook Twitter Google. Previous Share Flag Next. Гибель указанных выше мотонейронов проявляется атрофиями скелетных мышц, фасцикуляциями, спастичностью, гиперрефлексией и патологическими пирамидными знаками при отсутствии глазодвигательных и тазовых нарушений. Обычно проходит около 14 месяцев от момента появления первых симптомов заболевания до постановки окончательного диагноза у пациентов с БАС.

Наиболее частыми причинами длительного периода постановки диагноза являются необычные клинические проявления заболевания, отсутствие у врача мысли о возможности развития БАС в конкретном случае, неправильная интерпретация результатов нейрофизиологических и нейровизуализационных обследований.

К сожалению, задержка в диагностике заболевания приводит к назначению таким пациентам неадекватной терапии и возникновению психосоциальных проблем в дальнейшем. БАС наблюдается во всем мире повсеместно. Анализ результатов популяционных исследований показывает, что частота встречаемости БАС в странах Европы составляет 2 - 16 больных на тысяч человек в год.

Попытки выявить четкий генетический паттерн, характерный для спорадических вариантов БАС до настоящего времени не увенчались успехом. Мутация SOD1 ассоциирована со стремительным прогрессированием заболевания БАС , патофизиологический паттерн которого до конца не известен. Абрамычева, Е. Лысогорская, Ю. Шпилюкова, А. Ветчинова, М. Захарова, С. Мутантная SOD1 способна накапливаться между слоями митохондриальной мембраны, нарушать аксональный транспорт, взаимодействовать с другими белками, вызывая их агрегацию и нарушая деградацию.

Спорадические случаи заболевания, вероятно, связаны с воздействием неизвестных триггеров, которые как и мутантная SOD1 реализуют свои эффекты в условиях повышенной функциональной нагрузки на мотонейроны, что приводит к их селективной уязвимости, связанной с повышенными энергозатратами, высокой потребностью во внутриклеточном кальции, с низкой экспрессией кальций-связывающих белков, глутаматных рецепторов типа АМРА, некоторых антиоксидантов и антиапоптотических факторов.

Усиление функций мотонейронов обусловливает повышенный выброс глутамата, глутаматную эксайтотоксичность, накопление избытка внутриклеточного кальция, активацию внутриклеточных протеолитических ферментов, выделение избытка свободных радикалов из митохондрий, повреждение ими микроглии и астроглии, а также самих мотонейронов с последующей дегенерацией.

У мужчин БАС наблюдается чаще. В то же время частота встречаемости заболевания при семейных формах БАС не имеет достоверного различия между мужчинами и женщинами. Наиболее часто БАС дебютирует в возрасте 47 - 52 года при его семейных вариантах и в 58 - 63 лет при спорадических формах заболевания. По данным зарубежных авторов, значимыми факторами риска развития БАС являются мужской пол, возраст старше 50 лет, курение, механическая травма, полученная в течение 5 лет до начала болезни, занятия спортом и интенсивный физический труд.

Болезнь практически не наблюдается после 80 лет. Средняя продолжительность жизни больных БАС составляет 32 месяца однако продолжительность жизни некоторых больных БАС может достигать 5 - 10 лет после начала заболевания. Выделяют следующие клинические формы заболевания: [ 1 ] классическая спинномозговая форма БАС с признаками поражения центрального ЦМН и периферического мотонейрона ПМН на руках или ногах шейно-грудная или пояснично-крестцовая локализация ; [ 2 ] бульбарная форма БАС, манифестирующая нарушением речи и глотания, с последующим присоединением расстройств движения в конечностях; [ 3 ] первичный латеральный склероз, проявляющийся признаками поражения исключительно ЦМН, и [ 4 ] прогрессирующая мышечная атрофия, когда наблюдаются симптомы поражения только ПМН.

Поражение ЦМН проявляется спастичностью и слабостью в конечностях, оживлением глубоких рефлексов и появлением патологических знаков. Патологический процесс, вовлекающий ПНМ, манифестирует фасцикуляциями, мышечной атрофией и слабостью.

К признакам псевдобульбарного паралича, наблюдающегося при БАС, относится спастическая дизартрия, характеризующаяся медленной, затрудненной речью, часто с оттенком гнусавости, повышение подбородочного и глоточного рефлексов, появление симптомов орального автоматизма. Бульбарный паралич проявляется атрофией и фасцикуляциями на языке, дисфагией. Дизартрия в этом случае сопровождается выраженной назолалией, дисфонией и ослаблением кашлевого рефлекса.

Типичным клиническим признаком БАС являются фасцикуляции - видимые непроизвольные сокращения отдельных мышечных групп. Они возникают вследствие спонтанной биоэлектрической активности сохранных двигательных единиц то есть мотонейронов. Обнаружение фасцикуляций языка служит высокоспецифичным признаком БАС.

Мышечные атрофии и снижение двигательной активности также являются наиболее частыми симптомами БАС. На определенном этапе заболевания степень выраженности этих нарушений требует посторонней помощи в повседневной жизни.

Дисфагия развивается у большинства пациентов с БАС и сопровождается потерей массы тела, что ассоциировано с плохим прогнозом заболевания. Дыхательные расстройства формируются у большинства пациентов с БАС, что приводит к одышке при физической нагрузке, ортопное, гиповентиляции, гиперкапнии, утренним головным болям. Появление одышки в покое служит признаком неизбежного летального исхода.

Атипичный паттерн инициальных признаков БАС включает [1] потерю веса прогностически неблагоприятный признак , наличие [2] крампи, [3] фасцикуляций при отсутствии мышечной слабости, [4] эмоциональные расстройства, а также [5] когнитивные расстройства лобного типа. У большинства пациентов сенсорные нервы и вегетативная нервная система, контролирующая функции внутренних органов в т. Заболевание также не влияет на способность человека видеть, чувствовать запах, вкус, слышать или ощущать прикосновение.

Возможность контролировать глазные мышцы почти всегда сохраняется, кроме исключительных случаев, что бывает очень редко. Пожилой возраст, раннее развитие нарушения дыхания и дебют заболевания с бульбарных расстройств достоверно ассоциированы с низкой выживаемостью пациентов, в то время как классическая спинномозговая форма БАС, молодой возраст и длительный период диагностического поиска при данной патологии являются независимыми предикторами более высокой выживаемости больных.

При бульбарной форме БАС, чаще всего наблюдающейся у женщин старше 65 лет, в случаях, когда происходит поражение орофарингеальной мускулатуры с клинической картиной преимущественно псевдобульбарного паралича, прогноз жизни составляет 2 - 4 года.

Кроме того, прогрессирование заболевания у пациентов первичным латеральным склерозом происходит медленнее, чем у больных с классической формой БАС. Существование некоторых заболеваний, имеющих сходный клинический паттерн с БАС, требует тщательной диагностики всех пациентов с подозрением на эту патологию. Стандартом в диагностике являются нейро-физиологическое, нейро-визуализационое обследование, а также ряд лабораторных тестов.

В случаях изолированного поражения ПМН необходимо выполнение генетического исследования на болезнь Кеннеди, Х- сцепленную бульбоспинальную атрофию и спинальную мышечную атрофию. Кроме того, возможно проведение биопсии мышц для исключения некоторых миопатий, например, заболевания полиглюкозановых телец.

В то же время выявление при биопсии мышц волокон смешанного типа атрофии является патогномоничным признаком БАС. При МРТ головного и спинного мозга у больных БАС примерно в половине случаев выявляют признаки дегенерации пирамидных трактов, что более характерно для классического и пирамидного вариантов БАС. К другим признакам относят атрофию моторной коры головного мозга.

Исследование периферических нервов крайне важно, поскольку позволяет исключить некоторые болезни, схожие с БАС, в особенности демиелинизирующие моторные невропатии. Признаками поражения ПМН при этом являются: спонтанная активность в виде потенциалов фасцикуляций, фибрилляций и положительных острых волн, а также тенденция к увеличению длительности, амплитуды и количества фаз потенциалов двигательных единиц признаки нейрональной денервации.

Биопсия [1] скелетной мышцы, [2] периферического нерва и [3] других тканей не обязательна при диагностике болезни двигательного нейрона, [!!!

Обратите внимание! Респираторный статус должен оцениваться у пациентов с БАС с момента постановки диагноза каждые 3 - 6 месяца Lechtzin N. Согласно американским и европейским рекомендациям, все пациенты с БАС должны регулярно проходить спирометрию.

Другие рекомендации включают ночную пульсоксиметрию, определение газового состава артериальной крови, полисомнографию, максимальное давление на вдохе MIP и выдохе MEP и их соотношение, транс- диафрагмальное давление, носовое давление SNP при наличии слабости круговой мышцы рта.

На сегодняшний день в мире отсутствует эффективный способ лечения БАС. Золотым стандартом лечения БАС является препарат рилузол также препарат выпускают под названием Рилутек.

Данный препарат который не зарегистрирован в России обладает патогенетическим действием, поскольку уменьшает глутаматную эксайтотоксичность. Но в связи с тем, что он замедляет прогрессирование болезни лишь на 2 - 3 месяца, по сути, его действие можно отнести к паллиативному.

Препарат рекомендуется принимать, пока больной БАС участвует в самообслуживании по 50 мг 2 раза в день до еды, при этом сохранность речи и глотания при тетрапарезе тоже считается участием в самообслуживании. Препарат отменяют или не назначают: [1] при выраженном тетрапарезе и бульбарных нарушениях, [2] больным БАС, которым диагноз был поставлен более чем через 5 лет после начала БАС, [3] при крайне быстром прогрессировании, [4] при наличии трахеостомии и ИВЛ, [5] при печеночной и почечной недостаточности.

НВЛ уменьшает утомление дыхательных мышц и напряжение дыхательных нейронов, которые являются самыми устойчивыми к БАС. Это приводит к продлению жизни больных БАС на год и более при условии, что пациент регулярно консультируется с врачом, делает спирографию, повышает давления вдоха и выдоха с разницей 6 см. Обратите внимание: патогенетического лечения БАС нет - рилузол и НВЛ позволяют продлить жизнь пациента на несколько месяцев.

Подробнее о БАС в следующих источниках : 1. Скворцова, Г. Захарова; Неврология. Ставрополь [ читать ]; 4. Латышева, Ю. Захарова, И. Авдюнина, Е. Лысогорская, А. Воробьева, М. Иванова, А. Червяков, А. Бакулин, И. Закройщикова, Н. Супонева, М. Ковражкина, О. Разинская, Л. Алексеева, В. Демешонок, С.

Рослякова, М. Бурнашева; Центр Израильской Медицины, г.

Первым, кто описал и выделил боковой латеральный амиотрофический склероз в отдельную нозологию, был французский психиатр Жан-Мартен Шарко в г.

Чем боковой амиотрофический склероз опасен для человека

Боковой амиотрофический склероз — это дегенеративное заболевание ЦНС. Болезнь неизлечима. По крайней мере на данный момент. Часто длинное название заболевания сводят к сокращению — БАС.

Имеются также синонимичные названия, которые можно найти на страницах медицинских изданий. К таким названиям относятся — мотонейронная болезнь или болезнь моторных нейронов эти названия получены на основе сути происходящего.

Можно найти название — болезнь Шарко, а в англоязычных странах обычное название — болезнь Лу Герига. Болезнь медленно прогрессирует. Основной удар приходится на двигательные нейроны головного и спинного мозга. Постепенная их деградация приводит сначала к параличу например, нижних конечностей , а затем и к полной атрофии мышц. Самым известным пациентом, страдавшим данным заболеванием, был недавно ушедший из жизни учёный с мировым именем Стивен Хокинг.

Смерть при болезни БАС чаще всего связана с инфекцией дыхательных путей. Происходит это в связи с наступившей несостоятельностью дыхательной мускулатуры. Основная возрастная категория заболевания относится к 40 — 60 годам. Частота заболевания не такая уж и редкая — человека на тысяч. Продолжительность жизни больных в зависимости от формы заболевания составляет от 2 до 12 лет, в среднем 3—4 года.

В качестве причины медики выдвигают мутацию белка убиквитина. Не следует путать синдром БАС с одноименным названием болезни. Синдром БАС — это комплекс симптомов, который может сопровождать такие заболевания, как клещевой энцефалит. Боковой амиотрофический склероз — это неизлечимое неврологическое заболевание, при котором развивается патология в двигательных нейронах спинного и головного мозга.

Двигательные нейроны в организме человека осуществляют важные функции: они передают импульс от вышестоящих центров нервной системе к мышцам как по проводам. Именно благодаря их работе осуществляется мышечное сокращение, становится возможным передвижение в пространстве. Речь, глотательные движения, жевание, дыхание — процессы, которые также происходят при участии гладкой и поперечнополосатой мускулатуры, которая получает импульс от нейронов.

Когда развивается боковой амиотрофический склероз, происходит дегенерация, нарушение функционирования двигательных нейронов.

В зависимости от того, какой уровень нервной системы вовлекается в поражение, возникают признаки болезни: двигательные расстройства, нарушения речи, глотания, дыхания, непроизвольные подергивания, атрофия мышц. Симптомы заболевания с течением времени прогрессируют. Болезнь приводит к инвалидизации пациента и, возможно, к летальному исходу. Пациенты погибают от дыхательных нарушений и присоединяющейся, часто аспирационной пневмонии. На продолжительность жизни напрямую влияет вовлечённость в патологический процесс дыхательной мускулатуры и мышц глотки.

Если нейроны данных областей не поражены, то пациенты живут с амиотрофическим латеральным склерозом намного дольше пяти лет: при пояснично-крестцовой форме пациенты могут жить с БАС до лет. Уникальный пример Стивена Хокинга показал всему миру насколько по-разному может протекать заболевание. Знаменитый учёный прожил с болезнью более пятидесяти лет, занимая должность руководителя на кафедре теоретической космологии одного из университетов Великобритании, несмотря на полную обездвиженность и невозможность говорить.

Для общения с окружающим миром учёный использовал единственные активные мимические мышцы щеки, напротив которых был установлен датчик, подсоединяющийся к компьютеру с установленным синтезатором речи. Мотонейроны — это передатчики импульсов от мозга головного или спинного к необходимым участкам мышечной структуры человека. По этой причине их еще называют двигательные нейроны. Мотонейрон — это нервная клетка достаточно больших размеров по сравнению с размерами других клеток.

Место рождения — передние рога спинного мозга. Основная функция — обеспечение моторной координации и мышечного тонуса. Мотонейроны как бы привязаны к различным мышцам иннервируют. И именно эти мышцы они заставляют выполнять требуемую работу — сокращаться в нужный момент, расслабляться и т. Поэтому не сложно представить, что при дегенеративных процессах, возникших в мотонейронах, начинает искажаться управляющий импульс, передающийся в соответствующую область мышцы.

Управлять работой этих мышц становиться сначала сложно, а по мере развития дегенеративных изменений — невозможно. Боковой амиотрофический склероз возникает с частотой случаев на тыс.

Дебютирует патология чаще в лет, но регистрируются случаи заболеваемости и в более молодом возрасте. Мужчины болеют БАС чаще, чем женщины. Единой причины, по которой возникает патология, нет.

Принято считать боковой амиотрофический склероз мультифакторным заболеванием. В его развитии принимает участие совокупность факторов, ведущим из которых признан генетический.

C года выявлено более 20 генов, мутации и повреждения которых могут приводить к развитию БАС. Сложности в изучении генетического механизма развития болезни заключаются в следующем:. Это открытие можно по праву считать научным прорывом в изучении БАС. Заболевание развивается постепенно, проявляясь слабостью мышц конечностей, мышечными непроизвольными подергиваниями.

Одними из первых симптомов могут стать беспричинное похудение и атрофия мышц конечностей, вялые или спастические парезы. В патологический процесс вовлекаются боковые мотонейроны, регулирующие сокращения верхних конечностей. Пациенты отмечают слабость, атрофию мышц рук, кистей. Возникают парезы, сочетающиеся со спастическими непроизвольными движениями, подергиваниями. Руки словно не принадлежат пациенту, он не может ими управлять.

Возникают кистевые патологические рефлексы. Мышечные атрофии затрагивают вначале мелкие пучки, а затем становятся выраженными. Кисти рук пациента могут обезображиваться, занимать неестественное положение, утрачивать способность к произвольным движениям. При возникновении данной формы первыми в патологический процесс вовлекаются нижние конечности. Пациенты отмечают слабость в ногах, утомляемость, фасцикулярные подёргивания, парезы, частые судороги.

Постепенно развивается мышечная атрофия, характерны патологические симптомы Бабинского и высокие сухожильные рефлексы. Изменения сократительной способности мускулатуры глотки, дыхательных мышц приводит к коммуникативным проблемам дизартрии , нарушается способность принимать пищу, формируются дыхательные нарушения. Это самая тяжёлая форма заболевания с наиболее короткой продолжительностью жизни.

Поражаются высокие мотонейроны в коре головного мозга. Поскольку поражение развивается на наивысшем уровне, патология затрагивает мышцы всего тела. Пациенты имеют расстройство в эмоциональной сфере, могут непроизвольно гримасничать, смеяться или плакать.

Наблюдается атрофия и фибрилляции мышц языка, оживление рефлексов. Интеллект остается сохранным на любой стадии и при любой форме БАС. На практике часто наблюдается сочетание нескольких из вышеперечисленных форм с комбинацией и вариабельностью разных клинических симптомов.

Врач тщательно опрашивает пациента, уточняя семейный анамнез. В ходе опроса выясняется, не страдал ли кто-либо из родственников хроническими прогрессирующими нарушениями движений. На МРТ и КТ должны быть исключены все другие возможные заболевания нервной системы, имеющие сходную симптоматику. Протокол эффективного лечения болезни Лу Герига БАС находится ещё на стадии разработки и, возможно, будет связан с открытием новых препаратов, способных устранять причину заболевания.

Современные исследования и разработки направлены на создание лекарственных препаратов, нацеленных на устранение дефектов работы конкретных генов. Изобретение таких лекарств сможет взять под контроль течение заболевания, остановить прогрессирование синдрома и его клинические проявления, что значительно улучшит качество жизни пациентов и её продолжительность. Пока же терапия носит симптоматический характер и направлена на замедление прогрессирования болезни, уменьшение выраженности отдельных клинических проявлений, продление периода самообслуживания.

Для коррекции двигательных нарушений пациенту должны быть предложены ортопедические способы коррекции специальная обувь, расслабляющие лангеты, полужёсткий головодержатель , средства, облегчающие передвижение ходунки, коляски. При расстройствах глотания пациенту необходимо питаться протертой, жидкой по консистенции пищей, исключить из рациона блюда с твёрдыми компонентами.

Если глотательные движения отсутствуют, врачами производится чрескожная эндоскопическая гастростомия. Пациенты с установленным диагнозом находятся под амбулаторным наблюдением специалиста, проходят периодические осмотры не реже 1 раза в 3 месяца, в результате которых оценивается эффективность терапии, выявляются новые симптомы, требующие коррекции, проводятся необходимые диагностические исследования.

Между пациентом и лечащим врачом важно создать доверительные отношения. Специалисту следует максимально корректно, но правдиво сообщить больному о его состоянии, акцентируя внимание на положительных моментах:.

Следует ожидать негативной эмоциональной реакции пациента, поэтому диагноз следует сообщать только после тщательного неоднократного обследования, в спокойной, комфортной для человека обстановке, в кругу близких людей. Позитивный психоэмоциональный настрой — одно из важных составляющих продолжительной компенсации жизненно-важных функций пациента с синдромом БАС. Пристальное внимание к проблеме со стороны общественности, хорошее финансирование, направленное на изучение механизма развития БАС, определённые успехи и открытия последних лет в области мутаций генов, кодирующих болезнь, вселяет надежду на то, что коварная патология вскоре может стать если не излечимой, то хотя бы подвластной полному врачебному контролю.

Sign in. Log into your account. Ваше имя пользователя. Ваш пароль. Password recovery. Ваш адрес электронной почты. Какие таблетки для сна лучше принимать. Что такое синдром беспокойных ног и какие методы помогут от него…. Причины, последствия и лечение бессонницы у подростков и детей.

Современные методики лечения храпа с помощью оперативного вмешательства. Все Менингит. Что такое и как проявляется бешенство у человека.

Болезнь БАС – что это? Существует ли панацея от страшной патологии?

Заболевание проявляется неуклонно нарастающими парезами слабостью , мышечными атрофиями, фасцикуляциями быстрыми, неритмичными сокращениями пучков мышечных волокон и пирамидным синдромом гиперрефлексия, спастичность, патологические знаки в бульбарных мышцах и мышцах конечностей.

Преобладание бульбарной формы заболевания с атрофиями и фасцикуляциями в мышцах языка и нарушениями речи и глотания обычно ведет к более быстрому нарастанию симптоматики и смерти. В конечностях преобладают атрофические парезы в дистальных отделах, в частности характерны атрофические парезы мышц кисти.

Слабость в кистях нарастает и распространяется с вовлечением мышц предплечий, плечевого пояса и ног, причем характерно развитие как периферических, так и центральных, спастических парезов. В большинстве случаев наблюдается прогрессирование заболевания в течение 2 — 3 лет с вовлечением всех конечностей и бульбарной мускулатуры.

Диагностика бокового амиотрофического склероза базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания и подтверждается электромиографическим исследованием. Эффективного лечения заболевания не существует. Его основу составляет симптоматическая терапия. Прогрессирование двигательных расстройств заканчивается смертью через несколько 2—6 лет. Иногда болезнь имеет острое течение. БАС, сочетающийся с лобной деменцией и паркинсонизмом, и связанный с мутацией й хромосомы.

Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Средний возраст начала заболевания 56 лет. БАС - болезнь взрослых, и не наблюдается у лиц моложе 16 лет.

Несколько чаще заболевают мужчины отношение мужчины-женщины 1, БАС является спорадическим заболеванием и встречается с частотой 1,5 — 5 случая на населения. По преимущественной локализации поражения различных мышечных групп выделяют следующие формы бокового амиотрофического склероза:. Этиология заболевания не ясна.

Обсуждается роль вирусов, иммунологических и метаболических нарушений. На сегодня не существует общепризнанной гипотезы патогенеза бокового амиотрофического склероза.

При патоморфологическом исследовании находят избирательную атрофию передних двигательных корешков и клеток передних рогов спинного мозга, при этом задние чувствительные корешки остаются нормальными. В нервных волокнах боковых кортикоспинальных трактов спинного мозга наблюдается демиелинизация, неравномерное набухание с последующим распадом и гибелью осевых цилиндров, что обычно распространяется и на периферические нервы.

Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. ЭМГ исследование электромиография подтверждает диагноз болезни мотонейрона. При этом необходимо исключить иные возможные причины дегенерации нижнего и верхнего мотонейронов. При этом регионы тела подразделяются на орально-лицевой, брахиальный, круральный, торакальный и туловищный.

ЭМГ помогает в подтверждении клинических данных и находок. Единственный препарат, ингибитор высвобождения глутамата рилузол Рилутек , отодвигает летальный исход на 2 — 4 месяца. Его назначают по 50 мг два раза в день. Боковой амиотрофический склероз является фатальным заболеванием.

Неблагоприятные прогностические признаки — пожилой возраст и бульбарные нарушения после появления последних больные живут не более 1 — 3 лет. Боковой амиотрофический склероз БАС.

Эпидемиология Боковой амиотрофический склероз дебютирует в возрасте 40 — 60 лет. Код по МКБ G Этиология и патогенез Этиология заболевания не ясна. Клиника и осложнения Начальные проявления заболевания Первыми проявлениями заболевания часто бывают: Cлабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений пальцами, похудание в кистях и фасцикуляции мышечные подергивания.

Реже заболевание дебютирует слабостью в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофиями в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом. Крампи болезненные сокращения, спазмы мышц , нередко генерализованные, встречаются практически у всех больных БАС, и нередко являются первым признаком заболевания.

Характерные клинические проявления Для бокового амиотрофического склероза характерно сочетанное поражение нижнего мотонейрона периферического , что проявляется вялым параличом и такими признаками, как: Мышечная слабость парезы.

Гипорефлексия снижение рефлексов. Мышечные атрофии. Фасцикуляции спонтанные, быстрые, неритмичные сокращения пучков мышечных волокон. Спастичность повышение мышечного тонуса. Гиперрефлексия повышение рефлексов. Патологические стопные и кистевые знаки. Таблица признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов. Признаки Верхний мотонейрон Нижний мотонейрон Рефлексы Гиперрефлексия повышены. Патологические рефлексы. Гипо- или арефлексия понижены или отсутствуют Атрофии Отсутствуют Характерны Фасцикуляции Отсутствуют Характерны Мышечный тонус Гипертония повышенный Гипотония пониженный.

Диагностика Диагностика бокового амиотрофического склероза в первую очередь базируется на тщательном анализе клинической картины заболевания. Когда необходимо заподозрить БАС Боковой амиотрофический склероз нужно заподозрить при развитии слабости и атрофий, а возможно и фасцикуляций мышечных подергиваний в мышцах кисти, в частности, при похудания мышц тенара одной из кистей с развитием слабости аддукции приведения и оппозиции большого пальца обычно асимметрично.

При этом наблюдается затруднение при схватывании большим и указательным пальцами, затруднения при подбирании мелких предметов, при застегивании пуговиц, при письме. При развитии слабости в проксимальных отделах рук и плечевом поясе, атрофий в мышцах ног в сочетании с нижним спастическим парапарезом. При развитии у пациента дизартрии нарушений речи и дисфагии нарушений глотания.

При появлении у пациента крампи болезненных мышечных сокращений. Критерии диагноза БАС Всемирной федерации неврологов Поражение дегенерация нижнего мотонейрона, доказанное клинически, электрофизиологически или морфологически. Поражение дегенерация верхнего мотонейрона по данным клинической картины.

Прогрессирующее развитие субъективных и объективных признаков заболевания на одном уровне поражения центральной нервной системы или распространение их на другие уровни, определяемое по данным анамнеза или обследования. Диагностические категории БАС Клинически достоверный БАС диагностируется: При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона например, спастический парапарез и нижнего мотонейрона на бульбарном и, как минимум, на двух спинальных уровнях поражение рук, ног , или При наличии клинических признаков поражения верхнего мотонейрона на двух спинальных уровнях и нижнего на трех спинальных уровнях.

Клинически вероятный БАС диагностируется: При поражении верхнего и нижнего мотонейронов как минимум на двух уровнях центральной нервной системы, и При наличии симптомов поражения верхнего мотонейрона выше уровней поражения нижнего мотонейрона.

Возможный БАС: Симптомы нижнего мотонейрона плюс симптомы верхнего мотонейрона в 1 регионе тела, или Симптомы верхнего мотонейрона в 2 или 3 регионах тела, такие как мономелический БАС проявления БАС в одной конечности , прогрессирующий бульбарный паралич. Подозрение на БАС: При наличии симптомов поражения нижнего мотонейрона в 2 или 3 регионах, таких как прогрессирующая мышечная атрофия или другие двигательные симптомы.

Сочетанием признаков бульбарного и псевдобульбарного паралича. Быстрым прогрессированием с развитием летального исхода в течение нескольких лет. Отсутствием глазодвигательных, тазовых, зрительных нарушений, выпадений чувствительности. Немиотомным распределением мышечной слабости.

Например, одновременное развитие слабости в двуглавой мышце плеча и дельтовидной мышце. Обе иннервируются одним спинномозговым сегментом, хотя и различными двигательными нервами. Отсутствием признаков одновременного поражения верхнего и нижнего мотонейронов в одном спинномозговом сегменте. Нерегиональным распределением мышечной слабости. Например, если сначала парез развился в правой руке, обычно в дальнейшем вовлекается в процесс правая нога или левая рука, но не левая нога.

Необычное течение заболевания во времени. Для БАС не характерно начало до 35 лет, продолжительность более 5 лет, отсутствие бульбарных нарушений после одного года болезни, указания на ремиссии.

Критерии исключения БАС Для диагностики бокового амиотрофического склероза необходимо отсутствие: Сенсорных расстройств, в первую очередь выпадений чувствительности. Возможны парестезии и боли. Тазовых расстройств нарушений мочеиспускания и дефекации. Их присоединение возможно на конечных стадиях заболевания.

Зрительных нарушений. Вегетативных нарушений. Болезни Паркинсона. Деменции альцгеймеровского типа. Синдромов, похожих на БАС. Характерные изменения и находки на ЭМГ при БАС: Фибрилляции и фасцикуляции в мышцах верхних и нижних конечностей, или в конечностях и области головы.

Уменьшение количества двигательных единиц и увеличение амплитуды и длительности потенциала действия двигательных единиц. Нормальная электрическая возбудимость и скорость проведения импульса по волокнам чувствительных нервов. Дифференциальный диагноз синдромы, похожие на БАС Спондилогенная шейная миелопатия. Опухоли краниовертебральной области и спинного мозга.

Краниовертебральные аномалии. Подострая комбинированная дегенерация спинного мозга при недостаточности витамина В Семейный спастический парапарез Штрюмпеля. Прогрессирующие спинальные амиотрофии. Постполиомиелитический синдром. Интоксикации свинцом, ртутью, марганцем.

Недостаточность гексозаминидазы типа А у взрослых при ганглиозидозе GM2. Диабетическая амиотрофия. Мультифокальная моторная невропатия с блоками проведения. Болезнь Крейцтфельдта-Якоба. Паранеопластический синдром, в частности при лимфогранулематозе и злокачественной лимфоме. Синдром БАС при парапротеинемии.

ВИДЕО ПО ТЕМЕ: Е.А. Мяловицкая - Патогенез, диагностика и лечение бокового амиотрофического склероза

Комментариев: 3

  1. 2110433:

    Светлана, дэк от определенного кол-ва мыла.. можна ..этаа… ласты склеить кароч…8()

  2. danil-evstegneev:

    Любовь, )))))))))))))) у меня случайно получилось )))

  3. e.no2010:

    а я проверил на себе,уже три месяца ни капли и самочувствие просто класс И не тянет.